20 سبتمبر 2026 16:24 مساء | آخر تحديث: 20 سبتمبر 17:20 2026
د. عمر عيسى حابوه
الخلاصةفقر الدم الوراثي يشمل الثلاسيميا والمنجلية ونقص G6PD؛ التشخيص بالفحوصات المتخصصة، والعلاج حسب الشدة مع تجنب الحديد الزائد والمحفزات وفحص ما قبل الزواج
بعض أنواع فقر الدم لا تأتي من نقص في الطعام ولا من نزيف، بل تولد مع الطفل وتصاحبه طوال عمره لأنها مكتوبة في جيناته. هذه المجموعة يجب أن يعرفها الناس جيداً في منطقتنا، لأن زواج الأقارب المنتشر يجعلها أكثر شيوعاً مما نتصور.
أشهرها الثلاسيميا أو أنيميا البحر الأبيض المتوسط. فيها يعجز الجسم عن تصنيع أحد أجزاء الهيموجلوبين بشكل سليم، فتخرج كرات الدم صغيرة هشة سريعة التكسر. ولها درجات، فمن يحمل السمة فقط يعيش حياة طبيعية تماماً وقد لا يعرف حالته إلا بالصدفة، أما الصورة الكبرى فتظهر في السنة الأولى من العمر بشحوب واصفرار وتضخم في الطحال والكبد وتأخر في النمو، وتحتاج إلى نقل دم منتظم.
النوع الثاني هو الأنيميا المنجلية، وفيها تتحول كرة الدم عند نقص الأكسجين أو الجفاف إلى شكل يشبه المنجل، فتلتصق في الشعيرات الدموية وتسد مجرى الدم. النتيجة نوبات ألم شديدة في العظام والبطن والصدر، وتكرار في الالتهابات، وتلف تدريجي في الطحال والكلى.
والنوع الثالث معروف عند الناس باسم أنيميا الفول، واسمه العلمي نقص إنزيم جي سكس بي دي. المريض هنا طبيعي تماماً حتى يتعرض لمحفز، فتنهار كرات دمه دفعة واحدة ويظهر اصفرار وبول داكن اللون وإرهاق شديد. المحفزات أشهرها الفول البلدي والفول الأخضر النيء، وبعض الأدوية مثل مركبات السلفا ومضادات الملاريا وكرات النفتالين التي توضع بين الملابس.
في التحاليل، تظهر صورة الدم الكاملة كرات صغيرة كما في نقص الحديد، لكن الفرق أن مخزون الحديد يكون طبيعياً أو مرتفعاً. ولهذا فإن الخطأ الشائع هو إعطاء هؤلاء المرضى حديداً لسنوات دون داع، وهو ضار لأن الحديد يتراكم في القلب والكبد. التحليل الحاسم للثلاسيميا هو الفصل الكهربي للهيموجلوبين، وللأنيميا المنجلية اختبار خاص يليه الفصل الكهربي أيضاً، ولأنيميا الفول قياس نسبة الإنزيم مع مراعاة إجرائه بعد انتهاء النوبة بأسابيع. ويضاف عادة قياس نسبة الخلايا الشابة والبيليروبين وإنزيم إل دي إتش لتقدير سرعة التكسر.
العلاج يختلف باختلاف الشدة. حاملو السمة لا يحتاجون إلا إلى الطمأنينة والمشورة الوراثية قبل الزواج. المرضى الكبار يحتاجون إلى نقل دم منتظم وحمض الفوليك وأدوية تخرج الحديد الزائد من الجسم، والتزام دقيق بالتطعيمات. وفي حالات مختارة يكون زرع النخاع علاجاً نهائياً. أما مريض أنيميا الفول فعلاجه الوحيد هو تجنب المحفزات، وحمل قائمة الممنوعات معه وإطلاع كل طبيب يعالجه عليها.
في الطعام، القاعدة هنا مختلفة عن نقص الحديد. مرضى الثلاسيميا الذين ينقلون دماً بانتظام يقللون الكبد واللحوم الحمراء والمكملات الحديدية، ويستفيدون من كوب شاي مع الوجبة لأنه يقلل امتصاص الحديد. ومريض أنيميا الفول يمتنع تماماً عن الفول والفلافل واللوبيا في بعض الحالات. ومريض الأنيميا المنجلية يحتاج إلى شرب ماء وفير ومصادر جيدة لحمض الفوليك مثل الخضروات الورقية.
ومن الأسئلة التي تتكرر على الأطباء، هل يورث المرض لكل الأبناء. الإجابة أن حامل السمة إذا تزوج من شخص سليم فأبناؤهم ما بين سليم وحامل للسمة، ولا يظهر المرض بصورته الكاملة. أما إذا تزوج حامل السمة من حاملة مثله، فاحتمال إنجاب طفل مريض يقارب الربع في كل حمل. هذه الأرقام ليست حكماً نهائياً على أحد، لكنها معلومات يحق للعروسين معرفتها قبل القرار، ولذلك جعلت دول كثيرة هذا التحليل شرطاً في وثيقة الزواج. ويبقى أن تحليل ما قبل الزواج هو الحل الحقيقي، فدقائق في المعمل تجنب أسرة كاملة سنوات من التعب.
استشاري وخبير إدارة المنشآت الصحية وأخصائي طب الأسرة والطب الرياضي
[email protected]
